Mastositoz Nedir?

 

Mastositoz, vücutta çeşitli yerlerde mast hücrelerinin aşırı birikimi ile karakterize bir grup hastalıktır. Sadece deriyi tutan ve çocukluk çağında sık görülen kutanöz (cilt) mastositoz ve iç organları tutan çocukluk çağında nadir görülen sistemik mastositoz olmak üzere iki tipi vardır.  Mast hücrelerinden başta histamin olmak üzere çeşitli kimyasalların salınımı sonucunda, hem deride hem de sistemik olarak çeşitli bulgular ortaya çıkar. Bu yazımızda, çocukluk çağında görülen mastositozun son bilgiler ışığında tanı, tedavi ve izlemini anlatmayı amaçladık.

 

 

Mastositoz nedir?

Mastositoz, tutulan dokularda mast hücresinin aşırı birikmesi ile karakterizedir. Aynı zamanda biriken bu hücrelerin yüzey alıcılarında anormallik söz konusudur. Genetik değişim sonucu ortaya çıkan yüzey alıcılarındaki bu anormallik mast hücrelerinin yaşam süresinin uzamasına dokularda birikmesine yol açar. Sadece cildi tutan (kutanöz) veya kemik iliği, karaciğer, dalak ve lenf bezi gibi iç organları tutan (sistemik) iki tipi vardır.

Mastositozun sıklığı nedir?

Nadir görülen bir hastalıktır. Dünyada yılda milyonda 5-10 vaka görülmektedir. Fakat ABD’de on binde bir gibi daha sık bir oranda görülmektedir.  Tanı konulan mastositoz vakalarının üçte ikisi çocukluk dönemindedir. Çocukluk dönemindeki mastositozların da yaklaşık %90’ı sadece deriyi tutan kutanöz mastositozdur

Mastositozun görülme yaşı nedir?

Hastalık, her yaşta görülebilmekle birlikte, çocuklarda ilk olarak süt çocukluğu döneminde sık olarak görülür. Daha sonra sıklığı giderek azalır, ve erken ergenlik döneminde en aza iner ve 15 yaşından sonra sıklığı tekrar artar.

Mastositozun nedenleri nelerdir?

Mastositozda kalıtımsal değişiklik söz konusu olduğu için, aynı aile içinde birden fazla olgu olabilir. Yani, ailesel yatkınlık söz konusudur. Çocuklarda cinsiyet farkı yoktur. Etnik, sosyoekonomik ve çevresel etkilerin mastositoz gelişimiyle bir ilgisi saptanmamıştır.

 Mastositozun belirtileri nelerdir?

Çocukların büyük kısmında mastositozda sadece cilt bulguları vardır. Çocuklarda cilt mastositozu üç farklı şekilde görülür. En sık görülen şekli ürtikeriya pigmentoza olarak adlandırılan yaygın döküntülerin görüldüğü durumdur. Üç yaşından küçük çocuklarda bu döküntülerde bül denilen sulu kabarcıklar da görülebilir. İkinci sıklıkta mastositoma denilen kahverengi-yeşil renkte tek yada birkaç tane nodül gürülen durumdur. Üçüncü ve çok düşük oranda görülen şekli ise diffüz (yaygın) cilt mastositozu denilen deride koyulaşma ve kalınlaşma ile birlikte bütün vücudu tutan döküntülerin görüldüğü durumdur. Bu çocuklarda en önemli bulgu kaşıntıdır. Bu döküntülerin üzerine sürtme gibi bir işlem uygulandığında orada toplanan mast hücrelerinden salgılanan maddelerdeki artış sonucunda kaşıntı, vücutta yaygın kızarıklık, karın ağrısı,  ishal ve tansiyon düşmesi gibi sistemik bulgular ortaya çıkabilir.

Çocuklarda çok nadir görülen sistemik mastositozda, iç organların tutulumu nedeniyle kan tablosunda anormallik, karaciğer ve lenf bezi büyüklüğü, ishal ve özellikle arı sokması ve bazı ilaçların alımı ile anafilaksi (alerjik şok) gibi bulgular görülebilir.

Çocuğunuzda mastositoz belirtileri varsa ne yapmalısınız?

Mastositoz, nadir görülen, değişik tipleri olan ve sistemik olduğunda ölümcül olabilen bir hastalıktır. O nedenle böyle bir şüphe durumunda en kısa sürede bu konuda en deneyimli ve bilgili olan çocuk alerji uzmanlarına başvurmanız uygun olacaktır. Doktora gidene kadar, şiddetli bir reaksiyona neden olabileceğinden çok gerekli olmadıkça herhangi bir ilaç kullanmayın, döküntüleri ovalamayın ve sürtmeyin.

Mastositoz için doktora giderken ne yapılmalıdır?

Daha önce yapılmış tetkik, röntgen ve kullandığı ilaçları varsa yanınızda getirmeniz yararlı olacaktır.

Daha önce gerekli tahliller ve röntgenlerler yapıldı ise, hem tanı ve değerlendirmesi daha hızlı yapılmış hem de tekrar yapılması önlenmiş olur.

Eğer kaşıntı bulgusu yoksa 1 hafta önceden antihistaminik içeren alerji şurupları, bazı öksürük ve soğuk algınlığı ilaçlarını kullanmayınız. Çünkü ciltten yapılan alerji testlerinin gerekli olduğu durumlarda, bu ilaçların bir haftadır alınmıyor olması gerekmektedir.

Ayrıca çocuğunuzu aç olarak getirmenize gerek yoktur. Çünkü aç olarak yapılması gereken bir tahlil yoktur.

Mastositoz tanısı nasıl konulur?

Cilt mastositozunda, etkilenen bölgenin üzerinin hafifçe ovulması veya çizilmesi ile birkaç dakika içinde o bölgede kızarıklık ve şişlik gelişir. Buna Darier işareti denilir. Fakat bu işlem, tehlilkeli sistemik reaksiyona neden olabileceğinden mastositoma denilen büyük lezyonlarda yapılmamalıdır. Sistemik ve cilt mastositozu ayırımı için muayenede karaciğer, dalak ve lenf bezlerinde büyüme olup olmadığına bakılır. Daha sonra tam kan sayımı, karaciğer fonksiyon testleri ve serum bazal triptaz düzeyi için kan tahlili yapılmalıdır. Çocuk 1 yaşından küçük, muayenesi ve tetkikleri normal ise sistemik tutulum yok demektir ve kemik iliği tahlili yapmaya gerek yoktur. Fakat muayenede ve laboratuvarda anormallik varsa, kemik iliği biyopsisi yapılmalıdır.

Tanı için cilt biyopsisi gerekli mi?

Cilt mastositozu tanısı çoğunlukla muayene ile konulmaktadır. Fakat şüpheli durumlarda tanıyı kesinleştirmek için yapılmalıdır.

Mastositozun genetik tahlili var mı?

Son yıllarda mastositozlu hastalarda 17. kromozomda KIT D816V mutasyonu olduğu saptanmıştır. Fakat yetişkinlerde sistemik mastositozla ilişkili olduğu için, cilt mastositozu olan çocuklarda bakılması bugün için önerilmemektedir.

Mastositozun tedavisi nasıl yapılmalıdır?

Mastositozda, alevlenmelere neden olacağı için, lezyonların ovalanmasından, sıcak banyodan, aşırı egzersizden, stresten, baharatlı yiyeceklerden kaçınılmalıdır. Küçük çocuklarda ateş ve diş çıkarma da atakları tetikleyebilir. Fakat bu tetikleyicilerden çocuğun hastalığını uyardığı saptanırsa kaçınılmalıdır.

Mastositozu, morfin, kodein, steroid içermeyen ağrı kesici-ateş düşürücüler, radyokontrast maddeler, bazı genel anestezi ilaçları, vankomisin adlı antibiyotik, bazı kas gevşeticiler ve aşılar uyarabilir. Kaçınmanın mümkün olduğu durumlarda kaçınılmalıdır.

Lokal anestezikler ve asetaminofen içeren ateş düşürücü ilaçları, hastaların çoğu kullanabilir, sorun yaratmaz.

Mastositozu uyarma ihtimali olan ilaçların alınması zorunlu olan durumlarda ne yapılmalıdır?

Özellikle diffüz (yaygın) cilt mastositozu olan çocuklarda bu ihtimal daha yüksektir. Genel anestezi, radyokontrast ilaç kullanımı ve aşı yapılmasından önce çocuk alerji uzmanı ile görüşülerek hasta değerlendirilmelidir. Gerekli olan durumlarda, işlemden önce kortizon ve antihistaminik ilaçlar kullanılmalıdır.

Mastositozun tedavisinde hangi ilaçlar kullanılmaktadır?

Eğer çocukta kaşıntı ve kızarıklık şikayetleri varsa, antihistaminik ilaçlar kullanılmalıdır. Eğer hastanın cilt bulguları yaygın ve serum bazal triptaz düzeyi yüksekse koruyucu olarak uzun süreli kullanılmalıdır. Bu tedaviye rağmen şikayetleri  tam olarak geçmeyen ve sindirim sistemi ile ilgili şikayetleri olan hastalarda tedaviye H2 antihistaminik ilaçlarlar eklenmelidir.

Karın ağrısı ve kusma gibi sindirim sistemi şikayeti olan 2 yaşından büyük hastalarda ağızdan kromoglikat denilen ilaç kullanılabilir.

Bulguların dirençli olduğu durumlarda, lökotrien  antagonisti ilaçlar, ultraviyole ışın tedavisi ve cilde kortizonlu kremler kullanılabilir.

Diffüz (yaygın) cilt mastositozu ve mastositoma tipi hastalığı olan ve serum triptaz düzeyi yüksek olan çocuklarda, anafilaksi (alerjik şok) gelişme olasılığı olduğu için Adrenalin otoenjektörü reçete edilmelidir.

Mastositozlu çocuklarda alerjik hastalıklar daha fazla görülmektedir?

Mastositozlu çocuklarda, alerjik hastalıkların görülme oranı mastositoz olmayan çocuklarla aynıdır. Herhangi bir artış söz konusu değildir. Eğer mastositozlu çocukta herhangi bir alerjik hastalık varsa, normal olarak nasıl tedavi ediliyorsa öyle tedavi edilmelidir.

Mastositozlu çocuklar nasıl izlenmelidir?

Cilt mastositozlu çocuklar yıllık olarak değerlendirilmelidir. Muayeneleri yapılmalı ve tam kan sayımı, alkalen  fosfataz ve serum triptaz düzeyi istenmelidir.  Eğer muayene ve tahlil sonuçları normal ise, problem yok demektir. Fakat muayenede karaciğer ve lenf bezi büyümesi ve laboratuar tetkiklerinde bozukluk varsa, çocuk sistemik mastositoz gelişimi açısından değerlendirilmelidir.

Mastositoz zamanla düzelir mi?

Cilt mastositozu olan çocuklarda hastalık 2 yaşından önce başlamışsa, çok büyük oranda en geç ergenlik döneminde düzelir. İki yaşından sonra başlayanlarda, düzelme olasılığı daha azdır ve sistemik hastalık gelişebilir.

Sonuç olarak

– Mastositoz, vücutta çeşitli yerlerde mast hücrelerinin aşırı birikimi ile karakterize bir grup hastalıktır.

–  Hastalık her yaşta görülebilmekle birlikte, süt çocukluğu döneminde en sık olarak görülür.

– Sadece deriyi tutan ve çocukluk çağında sık görülen kutanöz (cilt) mastositoz ve iç organları tutan çocukluk çağında nadir görülen sistemik mastositoz olmak üzere iki tipi vardır.

-Mastositoza yol açan genetik değişimler saptanmıştır. Çevresel nedenlerle ilişkisi yoktur.

-Cilt mastositozunun en sık bulgusu ciltteki lezyonlardır. Sistemik mastositozda iç organ tutulumu nedeniyle bazı sistemik bulgular görülür.

-Tanı için muayenede darier işaretine bakılır. Sistemik ve cilt mastositozu için bazı kan tahlilleri yapılır.

-Hastanın bulgularına göre cilt biyopsisi, kemik iliği biyopsisi ve genetik tahlil yapılabilir.

-Mastositozun tedavisinde, cilt döküntülerini uyaracak çevresel etkilerden ve ilaçlardan kaçınılmalıdır.

-Cilt mastositozu olan çocuklarda kaşıntı varsa, antihistaminik ilaçlar kullanılmalıdır.

-Bulguları dirençli olan çocuklarda H2 antihistaminik, kromoglikat, kortizon içeren kremler,  lökotrien antagonisti ve ultraviyole ışın tedavisi kullanılabilir.

-Cilt tutulumu fazla olan ve anafilaksi (alerjik şok) gelişme riski olan çocuklarda adrenalin otoenjektörü reçete edilmelidir.

-Mastositozlu çocuklar yıllık olarak görülmeli ve tetkik edilmelidir.

– 2 yaşından önce başlayan cilt mastositozları çok büyük oranda ergenlik dönemine kadar herhangi bir zamanda düzelirler.

 

 

Önemli Bilgi:

Çocuk Alerji uzmanları (yeni adıyla Çocuk İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları Uzmanı) doğumdan 18 yaşına kadar görülen astım ve alerjik hastalıklar konusunda özel eğitim alarak Çocuk İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları Uzmanı diploması alan ve aynı zamanda da Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı olan doktorlardır.

 

 

0 cevaplar

Cevapla

Yorum yazmak istermisiniz?
Katkıda bulunmaktan çekinmeyin!

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir